VHL komt voor in.
VHL komt voor in:
- kleine hersenen
- ruggenmerg
- netvlies van de ogen
- nieren
- bijnieren
- alvleesklier
- bijballen
- binnenoor
Plaatsen waar Von Hippel Lindau kan voorkomen:
Tumor in de kleine hersenen:
De kleine hersenen zitten in het achterhoofd onder de grote hersenen. Ze zorgen voor de precieze sturing en voor de coördinatie van onze houding en bewegingen. Een ander woord voor angioom in de kleine hersenen is een hemangioblastoom. Krijgt iemand met VHL een hemangioblastoom, dan is dit meestal rond zijn 30e.Hersenen:
De hersenen zijn het centrum van waaruit het functioneren van ons lichaam wordt geregeld. Vanuit de hersenen worden bewegingen aangestuurd. Hierdoor kunnen wij onder meer lopen en schrijven.
De hersenen stellen ons ook in staat om signalen uit onze omgeving waar te nemen.
Zo kunnen we:
- zien
- horen
- ruiken
- warmte en kou voelen
Dankzij onze hersenen kunnen we denken en spreken. Maar ook onze emoties hebben te maken met het functioneren van de hersenen.
De hersenen vormen samen met het ruggenmerg het centrale zenuwstelsel. Daarnaast bestaat het perifere zenuwstelsel. Perifeer betekent dat het buiten het centrale deel ligt. Dit omvat al het andere zenuwweefsel in het lichaam.
De hersenen worden beschermd door de schedel. Die bestaat uit bot.
De hersenen zijn omgeven door 3 hersenvliezen. Om de hersenen bevindt zich vocht (liquor), ook in de hersenen zijn er enkele ruimtes gevuld met liquor. Om goed te kunnen functioneren, worden de hersenen rijk voorzien van bloed.
Verschillende hersenen:
Binnen de hersenen onderscheiden we de grote hersenen, de tussenhersenen, de kleine hersenen en de hersenstam.
- De grote hersenen zijn in 2 helften verdeeld. De rechterhelft van de hersenen bestuurt de linkerkant van het lichaam; de linkerhelft de rechterkant van het lichaam. Bij de meeste mensen zit in de linkerhelft het gebied waar taalbegrip en spraak worden geregeld.
- De tussenhersenen zijn een soort schakelstation tussen de grote hersenen en andere delen van het zenuwstelsel. Ook zitten in de tussenhersenen gebieden die belangrijk zijn voor de regeling van de hormoonhuishouding in het lichaam.
- De kleine hersenen zorgen voor de precieze sturing en de coördinatie van onze houding en bewegingen. Ze zitten in het achterhoofd, onder de grote hersenen.
- De hersenstam regelt de levensfuncties. Een ander woord hiervoor is vitale functies. De hersenstam bevat de gebieden die bewustzijn, ademhaling, bloeddruk en lichaamstemperatuur regelen. Ook zijn er in de hersenstam centra die zorgen voor automatische reacties: reflexen. Bijvoorbeeld het verkleinen van de pupillen als er licht in onze ogen valt. En hoesten of braken bij prikkeling in de keel.
Zenuwcellen:
Net als elk ander orgaan zijn de hersenen opgebouwd uit cellen. Globaal kunnen we in de hersenen 2 soorten cellen onderscheiden:
- de steuncellen
- de zenuwcellen
De zenuwcellen staan door talloze verbindingen met elkaar in contact. Ze vormen zo een ingewikkeld netwerk van prikkelgeleiding.
Overal in het lichaam bevinden zich uitlopers van zenuwcellen. Deze uitlopers brengen signalen van en naar de hersenen en het ruggenmerg over. Een ander woord hiervoor is prikkels.
Het aantal zenuwcellen bij de mens wordt geschat op 1.000.000.000.000 (duizend miljard). Ze worden niet allemaal gebruikt. Als wij er een aantal missen, hoeft dit geen gevolgen te hebben voor ons dagelijks functioneren.
Samenwerking binnen de hersenen:
In de hersenen vormen zenuwcellen groepen met elk een speciale functie. De verschillende functies hebben een eigen plek in de hersenen: het kerngebied of centrum. Zo zit het centrum voor het zien achter in de hersenen en het centrum voor het bewegen voor in de hersenen.
Een belangrijke eigenschap van de hersenen is dat de verschillende delen via zenuwcellen met elkaar in verbinding staan. Dankzij die verbindingen kunnen de hersencentra met elkaar samenwerken. Deze samenwerking maakt ingewikkelde processen mogelijk. Bijvoorbeeld lopen en tegelijk denken en een gesprek voeren.
Hoe ingewikkelder een hersenfunctie, hoe meer samenwerking nodig is. Die ingewikkelde functies, de hoge hersenfuncties, zitten dus niet op 1 plaats in de hersenen. Wij hebben geen speciaal centrum voor ingewikkelde functies zoals denken, geheugen, emotie, aandacht en concentratie.
Hersenen:
Tumor in het ruggenmerg:
Het ruggenmerg zit in de wervelkolom. Iemand met VHL kan hier een angioom krijgen.Wervelkolom:
De wervelkolom of ruggengraat is opgebouwd uit wervels. Deze zijn door gewrichtjes en tussenwervelschijven met elkaar verbonden. Hierdoor is beperkte beweging van de wervelkolom mogelijk.De ruggengraat bestaat uit bot. In de ruggengraat zit het ruggenmerg. In het ruggenmerg lopen zenuwbanen die de beweging van de romp en de ledematen regelen. Ook wordt informatie van onze zintuigen via de zenuwen aan onze hersenen doorgegeven. Bijvoorbeeld de tastzin.
Zo voelt bijvoorbeeld de huid van uw hand de hitte van de kachel. De huid geeft dit via de zenuwen door aan de hersenen. De hersenen zenden via andere zenuwen een boodschap terug om de hand terug te trekken.
Tumor in netvlies van de ogen:
Het netvlies wordt van bloed voorzien door kleine bloedvaatjes in het oog. Iemand met VHL kan in deze bloedvaatjes een angioom krijgen, meestal rond zijn 25e. Soms krijgen kinderen angiomen in het netvlies, meestal vanaf 5 jaar.Oog:
Het oog vangt lichtprikkels op en stuurt deze via de oogzenuw naar de hersenen. Hierdoor kunnen we zien. Een onderdeel van het oog is het netvlies. Een ander woord voor netvlies is retina.
Het netvlies bestaat onder andere uit zintuigcellen. Zij zorgen ervoor dat we kleuren zien en dat we licht van donker kunnen onderscheiden. Het netvlies zit achter in de oogbol. Kleine bloedvaatjes in het oog voorzien het netvlies van bloed.
Tumor in de nieren:
De nieren liggen achter in de buikholte, aan allebei de kanten van de wervelkolom. Iemand met VHL kan in de nieren zowel cysten als kanker krijgen.
Dit kan:
- in beide nieren gelijktijdig
- in beide nieren na elkaar in de loop van de tijd
Meestal krijgt u meer cysten tegelijk. Als iemand met VHL niercelkanker krijgt, is dit meestal tussen zijn 30e en 45e.
Nieren:
Ons lichaam produceert afvalstoffen. Deze afvalstoffen worden via het bloed afgevoerd naar onder andere de nieren.
De nieren zijn 2 boonvormige organen. Ze liggen achter de buikholte, aan allebei kanten van de wervelkolom. Aan de buitenkant zit een stevig omhulsel: het nierkapsel. Daaronder liggen de nierschors en het niermerg. In het niermerg zitten ongeveer 1 miljoen kleine filtertjes: de nefronen.
Het bloed stroomt constant door de nefronen. Zo wordt het bloed gereinigd: de afvalstoffen blijven achter in de vorm van urine. De urine komt via het nierbekken en de urineleiders in de blaas terecht. De nieren vormen samen met de urineleiders, de blaas en de plasbuis de urinewegen.
Urinewegen:
Tumor in de bijnieren:
Een gezwel in het bijniermerg dat bij VHL voorkomt is het feochromocytoom. De gezwellen kunnen in een of in beide bijnieren voorkomen. Meestal zijn ze goedaardig. Als een feochromocytoom ontstaat, is dat meestal rond het 20e tot 30e levensjaar.Een feochromocytoom kan ook buiten de bijnieren voorkomen. Dit gebeurt zelden. De klachten en behandeling zijn hetzelfde.
Bijnieren:
De bijnieren liggen bovenop de nieren.
Ze bestaan uit 2 delen:
- het bijniermerg
- de bijnierschors
De bijnierschors geeft onder andere cortisol af aan het bloed onder invloed van acth. Acth is een hormoon uit de hypofyse. Cortisol beïnvloedt:
- de water- en zouthuishouding in het lichaam
- de suikerstofwisseling
- de bloeddruk
- de nierfunctie
- de spieren
- de groei
- de reactie op stress
Het bijniermerg produceert de hormonen adrenaline en noradrenaline. En geeft deze af aan het bloed. Deze hormonen helpen het lichaam zich aan te passen:
- bij psychische stress, zoals angst
- bij lichamelijke stress bij bijvoorbeeld inspanning of griep
Ze zorgen ervoor dat:
- de hartslag en de ademhaling versnelt
- de bloeddruk stijgt
- de bloedvaten in de spieren verwijdt
- meer energie vrijkomt door afbraak van suikers
De bijnierschors ligt als een schil om het bijniermerg. Deze produceert onder andere de hormonen cortisol, aldosteron en androgenen.
- Cortisol regelt de reacties op stress en ontstekingen.
- Aldosteron heeft een rol in de water- en zout-huishouding van het lichaam.
- Androgenen zijn geslachtshormonen die bij mannen zorgen voor de ontwikkeling en handhaving van de geslachtskenmerken. Bij vrouwen hebben androgenen een functie bij de eisprong en de lichaamsbeharing.
Nieren en bijnieren:
Tumor in de alvleesklier:
Iemand met VHL kan cysten krijgen in de alvleesklier en soms alvleesklierkanker. Cysten in de alvleesklier ontstaan meestal tussen het 20e en 40e jaar.Alvleesklier:
De alvleesklier is langwerpig en ligt boven in de buikholte. Net als andere klieren produceert de alvleesklier stoffen die nodig zijn voor ons dagelijks functioneren. Een ander woord voor alvleesklier is pancreas.
De alvleesklier maakt een aantal enzymen en hormonen aan. De enzymen zijn nodig voor de vertering van voedsel.
De alvleesklierhormonen beïnvloeden:
- de stofwisseling
- het spijsverteringsproces
- de werking van de darmen
Zij regelen onder andere de hoeveelheid suiker in het bloed.
De alvleesklier bestaat uit 3 delen:
- De kop: deze ligt onder de lever, tegen de twaalfvingerige darm. Dit is het 1e deel van de dunne darm.
- Het lichaam of middengedeelte: dit ligt achter de maag.
- De staart: deze ligt dicht bij de milt.
Bij de overgang van de kop naar het lichaam van de alvleesklier lopen een paar grote en belangrijke bloedvaten. Onder de alvleesklier ligt de dunne darm.
De alvleesklier heeft 2 belangrijke functies:
- Productie van enzymen voor de spijsvertering.
- Door de alvleesklier loopt een afvoerkanaaltje. Via de kop van de alvleesklier mondt dat kanaaltje uit in de twaalfvingerige darm. Die plek heet de papil van Vater. De enzymen die de alvleesklier aanmaakt, komen via het afvoerkanaaltje van de alvleesklier en de papil van Vater in de twaalfvingerige darm terecht. Daar helpen ze het voedsel te verteren.
- Productie van een aantal hormonen.
- De alvleesklier maakt hormonen aan, waaronder insuline. Dit gebeurt in cellen die in kleine groepjes bij elkaar liggen: de eilandjes van Langerhans. De hormonen worden aan het bloed afgegeven op het moment dat dat nodig is. Bijvoorbeeld na de maaltijd.
Lever, galblaas en galwegen:
Alvleesklierkanker geeft vaak klachten die te maken hebben met een afsluiting van de galwegen. Daarom is het nodig om iets te weten over de ligging en het functioneren van:
- de lever
- de galblaas
- de galwegen: dit is een verzamelnaam voor alle afvoerkanaaltjes van gal
De lever is een vrij groot en stevig orgaan dat rechtsboven in de buikholte ligt. 1 van de functies van de lever is het aanmaken van gal. Gal is een vloeistof die een belangrijke rol speelt bij de afbraak van vetten. De galblaas slaat deze vloeistof tijdelijk op.
Via de grote galbuis en de papil van Vater komt de gal vanuit de lever en de galblaas terecht in de twaalfvingerige darm. De grote galbuis loopt voor een deel door de kop van de alvleesklier.
Organen in de bovenbuik (alvleesklier)
Tumor in de bijballen:
Mannen met VHL kunnen een cyste of cystadenoom krijgen in de bijbal. Deze cysten zijn vrij onschuldig. Een cystadenoom groeit meestal langzaam en wordt zelden kwaadaardig.Zaadballen:
De penis, balzak en de prostaat vormen samen de mannelijke geslachtsorganen. De zaadballen zitten samen met 2 kleinere bijballen in de balzak. De bijballen liggen aan de achterkant de zaadballen. Zaadballen worden ook wel testes of testikels genoemd. Een ander woord voor balzak is scrotum.De zaadballen produceren mannelijke hormonen en zaad. Een ander woord voor zaad is sperma. Het sperma wordt daarna opgeslagen in de bijballen. Vanuit elke bijbal loopt een zaadstreng naar de plasbuis.
Mannelijke geslachtsorganen (zijaanzicht)
Tumor in het binnenoor:
Het binnenoor is het inwendige deel van het oor. Hier worden geluidstrillingen opgevangen. Bij iemand met VHL kan in het binnenoor een goedaardige gezwel ontstaan: ELST. Dit staat voor endolymfatische zaktumor.Oor:
Tumor in overige organen:
Iemand met VHL kan soms cysten, cystadenomen en angiomen krijgen in:
- lever
- milt
- longen
- botten
- huid
Kans op gezwellen:
De kans dat iemand die de aanleg voor VHL heeft geërfd 1 of meer gezwellen krijgt, verschilt per plaats waar de gezwellen kunnen ontstaan.
Deze mensen hebben:
- ongeveer 60% kans op een hemangioblastoom in de kleine hersenen of het ruggenmerg
- ongeveer 50% kans op een angioom in het netvlies
- ongeveer 30% kans op niercelkanker
- grote kans op cysten in de nieren, alvleesklier en bijballen
- grote kans op een binnenoorgezwel
- ongeveer 10% kans op een feochromocytoom: een gezwel in het bijniermerg
- ongeveer 1% kans op alvleesklierkanker
Iemand met aanleg voor VHL heeft in totaal een kans van 90% dat de ziekte zich openbaart.
Bron: www.kanker.nl